SINDROME NEFROTICO:
Se define como la excreción de proteínas por la orina superior a 3.5 gr. /1.73 m2 SCT / día. Se asocia a otros aspectos como la hiperlipoproteinemia, mayores índices de infección y secuelas trombo embolicas.
El mayor componente del síndrome es la proteinuria, que produce una hipoalbuminemia marcada, con síntomas asociados a ella. La proteinuria se presenta por alteración de los mecanismos de barrera que impiden el paso de las proteínas a nivel glomerular, además de limitarse por el tamaño, se limitan también por las cargas eléctricas. Una mayor síntesis de proteínas se requiere por parte del hígado, produciéndose entonces trastornos metabólicos asociados.
La formación del edema se explicaba por la hipótesis de subllenado, es decir el paciente podría estar hipovolemico por la predistribución del agua total en el espacio intersticial , interpretándose como hipovolemia lo cual desencadenaría la estimulación del sistema renina angiotensina, aldosterona, favoreciendo la retención crónica de liquido y sal. Pero si así fuese por que el tratamiento con inhibidores de la ECA no ha dado resultado en todos los casos, y si se mantuviera el paciente euvolemico, por que persisten los síntomas?, estas dudas llevaron a la organización de una nueva teoría se sobrellenado, y en la cual se ha encontrado la causa principal es una retención primaria de sodio a nivel renal, lo cual conlleva a retención de agua, y de esta manera a la conformación de edema, que asociado a la hipoproteinemia conlleva a mayor desorden en la distribución del agua entre el espacio intesiticial y espacio intravascular.
La hiperlipidemia se cree es consecuencia de una síntesis aumentada de lipoproteínas por parte del hígado, en un intento por alterar los cambios de la presión oncotica vascular, las LDL, VLDL y triglicéridos son los que aumentan de forma mas importante, los HDL no se elevan.
La hipercoagulabilidad se presenta como multifactorial, en parte asociado a las perdidas de antitrombina III, alteración del equilibrio anticoagulante- procoagulante especialmente por las proteínas C y S, hiperfibrinogenemia, alteración de la fobrinolisis y aumento de la agregabilidad plaquetaria.
Los pacientes pueden presentar trombosis de las arterias renales, así como trombosis venosa renal, además de presentar trombosis venosa profunda, mayor riesgo de embolia pulmonar.
Otras complicaciones metabólicas son la anemia que es hipocromica y microcitica por trastornos del transporte del hierro, desnutrición proteica, hipocalcemia, disminución en la capacidad de transporte de hormonas como la tiroidea, así como dificultad para el transporte de proteínas que se fijan a proteínas. Hay además mayor índice de infección relacionado con niveles bajos de ImG.
ETIOLOGIA Y DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:
La proteinuria se puede presentar por múltiples mecanismos, existe proteinuria glomerular, proteinuria tubular y proteinuria por sobrecarga.
6 entidades producen el 90% de los síndromes nefroticos en adultos, son la enfermedad de cambios mínimos, la glomérulo esclerosis focal y segmentaría, la glomerulopatia membranosa, la nefropatia diabética, la amiloidosis, y la glomérulo nefritis membrana proliferativa.
La biopsia renal es fundamental en diagnostico de la causa del síndrome nefrotico, orientando la terapia e influyendo en el pronostico.
ENFERMEDAD DE CAMBIOS MINIMOS:
Corresponde al 80% de los casos en niños, y 20% de los adultos, se presentan con SD nefrotico y sedimento urinario benigno, hay hematuria microscópica en un 20- 30 % de los casos, la hipertensión y la insuficiencia renal son raros. Los estudios de inmunofluoreciencia son negativos, hay hipercelularidad mesangial, se asocia a infección respiratoria, y ataques de atopia, así como a medicamentos como aines y enfermedades linfoproliferativas. Requieren manejo con imnunosupresores especialmente corticoides, pero un alto porcentaje mejoran de forma espontánea.
GLOMERULO ESCLEROSIS FOCAL Y SEGMENTARIA:
Compromiso segmentario o por secciones, o compromiso de menos del 50% del glomérulo es decir focal, hay una forma idiopatica, que corresponden a la 3ª parte de los síndromes nefroticos en adultos. Hay hipertensión una insuficiencia renal moderada, hematuria y leucocitos en la orina.
Hay esclerosis con material hialino al interior de los glomérulos, en esas áreas hay cicatrices que colapsan los vasos glomerulares, los estudios de inmunofluorecencia son negativos, la etiología se relaciona con la circulación de factores no inmu
Se define como la excreción de proteínas por la orina superior a 3.5 gr. /1.73 m2 SCT / día. Se asocia a otros aspectos como la hiperlipoproteinemia, mayores índices de infección y secuelas trombo embolicas.
El mayor componente del síndrome es la proteinuria, que produce una hipoalbuminemia marcada, con síntomas asociados a ella. La proteinuria se presenta por alteración de los mecanismos de barrera que impiden el paso de las proteínas a nivel glomerular, además de limitarse por el tamaño, se limitan también por las cargas eléctricas. Una mayor síntesis de proteínas se requiere por parte del hígado, produciéndose entonces trastornos metabólicos asociados.
La formación del edema se explicaba por la hipótesis de subllenado, es decir el paciente podría estar hipovolemico por la predistribución del agua total en el espacio intersticial , interpretándose como hipovolemia lo cual desencadenaría la estimulación del sistema renina angiotensina, aldosterona, favoreciendo la retención crónica de liquido y sal. Pero si así fuese por que el tratamiento con inhibidores de la ECA no ha dado resultado en todos los casos, y si se mantuviera el paciente euvolemico, por que persisten los síntomas?, estas dudas llevaron a la organización de una nueva teoría se sobrellenado, y en la cual se ha encontrado la causa principal es una retención primaria de sodio a nivel renal, lo cual conlleva a retención de agua, y de esta manera a la conformación de edema, que asociado a la hipoproteinemia conlleva a mayor desorden en la distribución del agua entre el espacio intesiticial y espacio intravascular.
La hiperlipidemia se cree es consecuencia de una síntesis aumentada de lipoproteínas por parte del hígado, en un intento por alterar los cambios de la presión oncotica vascular, las LDL, VLDL y triglicéridos son los que aumentan de forma mas importante, los HDL no se elevan.
La hipercoagulabilidad se presenta como multifactorial, en parte asociado a las perdidas de antitrombina III, alteración del equilibrio anticoagulante- procoagulante especialmente por las proteínas C y S, hiperfibrinogenemia, alteración de la fobrinolisis y aumento de la agregabilidad plaquetaria.
Los pacientes pueden presentar trombosis de las arterias renales, así como trombosis venosa renal, además de presentar trombosis venosa profunda, mayor riesgo de embolia pulmonar.
Otras complicaciones metabólicas son la anemia que es hipocromica y microcitica por trastornos del transporte del hierro, desnutrición proteica, hipocalcemia, disminución en la capacidad de transporte de hormonas como la tiroidea, así como dificultad para el transporte de proteínas que se fijan a proteínas. Hay además mayor índice de infección relacionado con niveles bajos de ImG.
ETIOLOGIA Y DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:
La proteinuria se puede presentar por múltiples mecanismos, existe proteinuria glomerular, proteinuria tubular y proteinuria por sobrecarga.
6 entidades producen el 90% de los síndromes nefroticos en adultos, son la enfermedad de cambios mínimos, la glomérulo esclerosis focal y segmentaría, la glomerulopatia membranosa, la nefropatia diabética, la amiloidosis, y la glomérulo nefritis membrana proliferativa.
La biopsia renal es fundamental en diagnostico de la causa del síndrome nefrotico, orientando la terapia e influyendo en el pronostico.
ENFERMEDAD DE CAMBIOS MINIMOS:
Corresponde al 80% de los casos en niños, y 20% de los adultos, se presentan con SD nefrotico y sedimento urinario benigno, hay hematuria microscópica en un 20- 30 % de los casos, la hipertensión y la insuficiencia renal son raros. Los estudios de inmunofluoreciencia son negativos, hay hipercelularidad mesangial, se asocia a infección respiratoria, y ataques de atopia, así como a medicamentos como aines y enfermedades linfoproliferativas. Requieren manejo con imnunosupresores especialmente corticoides, pero un alto porcentaje mejoran de forma espontánea.
GLOMERULO ESCLEROSIS FOCAL Y SEGMENTARIA:
Compromiso segmentario o por secciones, o compromiso de menos del 50% del glomérulo es decir focal, hay una forma idiopatica, que corresponden a la 3ª parte de los síndromes nefroticos en adultos. Hay hipertensión una insuficiencia renal moderada, hematuria y leucocitos en la orina.
Hay esclerosis con material hialino al interior de los glomérulos, en esas áreas hay cicatrices que colapsan los vasos glomerulares, los estudios de inmunofluorecencia son negativos, la etiología se relaciona con la circulación de factores no inmu
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